Trong quá khứ, cò quăm mào Nhật Bản phân bố nhiều ở Nhật Bản, Trung Quốc, vùng Viễn Đông của Nga, và cũng xuất hiện ở Triều Tiên và Đài Loan. Tuy nhiên số lượng của chúng sụt giảm mạnh từ thế kỷ 19 và hiện nay phần lớn cò quăm đã biến mất trong thiên nhiên. Nguyên nhân cho việc này là nạn săn bắt quá độ (để lấy lông) và môi trường sống bị thu hẹp do tàn phá rừng cũng như sử dụng nhiều chất hóa học độc hại trong canh tác nông nghiệp. Đó là chưa kể đến việc thiếu hụt nguồn nước vào mùa lạnh tại các vùng sinh sống còn lại vốn có hệ thống thủy văn rất hạn chế.[3][5]

Con cò quăm mào Nipponia nippon cuối cùng có nguồn gốc Nhật Bản sống trong thiên nhiên đã chết ở tuổi 36 vào tháng 10 năm 2003[6] và Nhật Bản đã phải nhập cò quăm cùng loài ở Trung Quốc để tiếp tục kế hoạch phục hồi giống loài này. Ở Trung Quốc, ban đầu người ta cũng tưởng giống cò quăm mào này đã tuyệt diệt; nhưng đến năm 1981, sau 3 năm tìm kiếm 7 cá thể cò quăm (3 trưởng thành, 4 non) được nhận diện ở tỉnh Thiểm Tây.[3][5]